Синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм возникает при избыточной выработке гормона альдостерона, одной из причин может быть опухоль коркового слоя надпочечника. Если причина первичного гиперальдостеронизма - опухоль надпочечника используют - термин "Синдром Конна". В 1955 году американский ученый Джером Конн впервые показал, что после удаления опухоли надпочечника, продуцирующей избыточно альдостерон, пациент выздоровел.

Что такое альдостерон
Альдостерон это гормон, который вырабатывается в надпочечниках (клубочковая зона коры), основная функция которого поддержание кровяного давления и уровня электролитов крови, таких как калий и натрий. При избыточной выработке альдостерона в организме происходит задержка натрия и воды, а также избыточное выделение калия с мочой.

Основное действие альдостерона
Альдостерон надпочечников оказывает основных четыре эффекта:
Альдостерон повышает всасывание натрия в почках, тем самым увеличивая его в крови
Альдостерон увеличивает выделение калия через почки, тем самым уменьшает уровень калия в крови
Альдостерон увеличивает выделение протонов водорода, тем самым уменьшается кислотность крови (алкалоз)
Альдостерон снижает выработку ренина

Избыток альдостерона (первичный гиперальдостеронизм, Синдром Конна)
Первичный гиперальдостеронизм возникает в результате опухоли одного или гиперплазии (увеличения) обоих надпочечников. Слово «первичный» обозначает, что проблема заключается в самом надпочечнике (опухоль или гиперплазия надпочечника). Состояние, приводящие к избыточной выработке альдостерона, не связанные с опухолью надпочечника (например, болезни печени, почек) называют вторичным гиперальдостеронизмом. Основные две причины первичного гиперальдостеронизма является альдостерон продуцирующая опухоль одного или гиперплазия обоих надпочечников.

Основные причины гиперальдостеронизма
Основной причиной развития избытка альдостерона является опухоль одного или гиперплазия (увеличение в размерах, но не опухоль) обоих надпочечников.
Причины повышения уровня альдостерона:
Опухоль надпочечника с одной стороны – около 40 %
Двусторонняя гиперплазия надпочечников – около 60 %
Редкие причины первичного гиперальдостеронизма:
Рак надпочечника с одной стороны – менее 1 %
Односторонняя гиперплазия надпочечника – менее 1 %
Семейный гиперальдостеронизм – Тип 1 и 2 – менее 1 %
Альдостерон-продуцирующая опухоль или альдостерома, это доброкачественная опухоль надпочечника, которая избыточно продуцирует альдостерон. При гиперплазии одного или двух надпочечников альдостерон так же избыточно вырабатывается и попадает в кровоток. Более редкая ситуация, когда первичный гиперальдостеронизм возникает в результате одностороннее гиперплазии надпочечников (когда один надпочечник активно функционирует, но это еще не опухоль). Редкий вариант, это злокачественная альдостерон-продуцирующая опухоль надпочечника, при которой рак надпочечника избыточно вырабатывает альдостерон.
Семейный гиперальдостеронизм I и II типа, это заболевание, обусловленное генетическим нарушением, когда оба надпочечника избыточно вырабатывают гормон альдостерон.


Диагностика избытка альдостерона
Диагностика избытка альдостерона проводиться с помощью анализа жалоб на самочувствие и лабораторных исследований. Основные жалобы, которые могут быт у пациентов с избытком альдостерона, это высокое артериальное давление, мышечная слабость, онемение, судороги в мышцах, повышение мочеиспускания, жажда, головная боль. Основными лабораторными признаками первичного гиперальдостеронизма является повышение уровня альдостерона и снижение уровня калия в крови. Более точными подтверждающими тестами является определение альдостерона совместно с ренином с последующим расчетом альдостерон-ренинового соотношение (АРС).

Дополнительные тесты для выявления избытка альдостерона
Дополнительные тесты для выявления избытка альдостерона, относятся к подтверждающим тестам и, как правило, требуют их проведения в условиях клиники (эндокринологическое отделение):
Тест с натриевой нагрузкой
Тест с физиологическим раствором
Тест с флюдрокортизоном
Тест с каптоприлом
Маршевая проба
Селективный забор крови из центральных вен надпочечников

Компьютерная томография при опухоли надпочечника
После лабораторного выявления опухоли надпочечника продуцирующей избыточно альдостерон важно выполнить компьютерную томографию. Цель компьютерной томографии – выявление точной локализации опухоли в надпочечнике и ее размера. При выполнении компьютерной томографии может быть выявлена как опухоль в одном из надпочечников, так и увеличение надпочечников с двух сторон. После компьютерной томографии будет более точно известно о размере и локализации альдостерон-продуцирующей опухоли надпочечника. Альдостерома, как правило, небольших размеров от 1 до 3 см. Выполнение компьютерной томографии надпочечников, следует проводить с использованием контрастного вещества.

Лечение альдостерон-продуцирующей опухоли надпочечника (Синдром Конна)
При выявлении опухоли в надпочечнике, продуцирующей избыточно альдостерон, следует планировать оперативное лечение. Медикаментозно альдостерому не лечат. Цель оперативного лечения, это удаление опухоли надпочечника. Важно отметить, что операции на надпочечниках следует планировать в специализированных учреждениях, где опыт выполнения таких операций насчитывает сотни в год. Современная хирургическая техника позволяет удалить надпочечник, пораженный опухолью, через кожный разрез длиною 3-4 см, при этом располагаться шов будет в малозаметной поясничной области.

Удаление надпочечника (операции на надпочечниках)
При выявлении альдостеромы пациенту показано оперативное вмешательство. В настоящее время современная хирургическая техника позволяет удалить надпочечник из разреза на коже длиною 3-4 см, при этом шов располагается не на передней поверхности живота, а в малозаметной, поясничной области. Операции подобного вида выполняют с использованием эндоскопической техники, что позволяет удалить надпочечник с максимальной аккуратностью и точностью. Специальная видеокамера позволяет в мельчайших подробностях рассмотреть опухоль надпочечника ее питающие сосуды, и выполнить удаление без повреждения окружающих структур.

Ретроперитонеоскопический метод удаления надпочечника или поясничный внебрюшинный доступ
В настоящее время внебрюшинный поясничный доступ является самым современным и малотравматичным методом удаления опухолей надпочечников. Название данного метода сложно произносимое и не понятно на первый взгляд, но если пояснить данное название метода все станет ясно.
«Ретро» - это обозначает, что разрез находиться не на животе, а на спине, в поясничной области, без вхождения в брюшную полость.
«Перитонео» - это название брюшной полости на латинском языке.
«Скопия» - обозначение использования специальной камеры и тонкого хирургического инструментария.
Данный метод удаления надпочечника подразумевает расположение кожных разрезов на спине, без вхождения в брюшную полость с использование специальной эндоскопической техники (видеокамера, тонкие зажимы, ножницы и коагуляторы). При этом пациент на операционном столе лежит на животе.

Данный способ удаления надпочечника впервые был описан немецким хирургом M. K. Walz из города Essen. В 2001 году профессор Walz показал опыт 5-летнего использования поясничного внебрюшинного доступа для удаления пораженного надпочечника. С того времени выполнено несколько тысяч подобных операций по всему миру, показавших свою эффективность и безопасность в сравнении с традиционными доступами и лапароскопическими методами.


Техника выполнения удаления надпочечника внебрюшинным поясничным доступом

В настоящее время существует два варианта выполнения удаления опухолей надпочечника поясничным доступом:
Традиционная ретроперитонеоскопическая адреналэктомия или CORA (conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy)

При выполнении традиционного внебрюшинного доступа пациент располагается на животе, ноги приведены и согнуты в коленях и тазобедренных суставах. Хирург выполняет три прокола в поясничной области, справа или слева, в зависимости от расположения опухоли. Далее с помощью видеокамеры и двух инструментов заходит в забрюшинной пространство. При этом инструменты не контактируют с органами брюшной полости, тем самым риск повреждения их сведен к минимуму. Специальный газ поступает в забрюшинной пространство, тем самым создает область для работы хирурга. Под постоянным видеоконтролем хирург шаг за шагом выделяет опухоль надпочечника, после пересечения основных ее сосудов производит удаление через один из проколов. При небольших размерах надпочечников и отсутствии выраженной жировой клетчатки в забрюшинном пространстве, время операции может составить менее 60 минут. Размер опухоли может составить до 10 см в диаметре.

Однопортовая ретроперитонеоскопическая адреналэктомия или SARA (single access retroperitoneoscopic adrenalectomy)

Однопортовая техника выполнения внебрюшинного поясничного доступа является самым современным методом удаления опухолей надпочечников. Основное её отличие от традиционной операции, наличие только одного прокола!, как правило, длиною 3 см, через который хирург проводит видеокамеру и необходимые инструменты. После выделения опухоли надпочечника производят его удаление. На кожу накладывают один шов и рубец на спине через несколько дней ели-ели заметен.


Преимущества и недостатки внебрюшинного поясничного доступа

Недостатки
Если опухоль распространяется за пределы надпочечника на соседние органы – почку, желудок, нижняя полая вена, кишечник, использовать данный доступ может оказаться проблематичным. В такой ситуации прибегают к традиционной лапаротомии. К счастью, в подавляющем количестве случаев опухоли надпочечников имеют капсулы и не прорастают в окружающие ткани и органы, что позволяет использовать поясничный доступ.
Преимущества
Использование внебрюшинного поясничного доступа обладает следующими преимуществами перед другими:
1. «Безопасный путь» к надпочечнику. Так как при выполнении доступа со спины не происходит контакта с брюшной полостью и ее органами, риск их повреждения сведен к минимуму.
2. «Быстрый путь» к надпочечнику. Для достижения опухоли надпочечника достаточно произвести рассечение кожи, фасции и мышц спины. Анатомически надпочечник располагается ближе к спине.
3. Уровень послеоперационной боли минимальный.
4. Пациент лежит на животе и нет нагрузки на позвоночник, как при традиционных операциях
5. Пациент уже вечером после операции может есть и пить воду
6. Косметический результат отличный, при использовании однопортовой техники у пациента остается едва заметный один! шов в поясничной области
7. Нет риска возникновения спаек в брюшной полости
8. Выписка из клиник на 2-3 сутки


Операции на надпочечниках в Северо-Западном эндокринологическом центре

Сотрудники Северо-Западного эндокринологического центра обладают большим опытом диагностики и оперативного лечения пациентов с опухолями надпочечников. Подавляющее количество операция по поводу новообразований надпочечников в центре выполняют внебрюшинным поясничным доступом по методике немецкого профессора K. M. Walz. Хирурги центра прошли специальную стажировку на базе отделения эндокринной хирургии под руководством профессора Вальца в 2011 году в городе Эссен.

К 17.30 рабочего дня, выполнено 11 операций (адреналэктомий) поясничным доступом. Профессор Вальц - хирург мирового масштаба!

За время применения методики прооперировано несколько сотен пациентов с опухолями надпочечников, в том числе впервые для России выполнена методика однопортового удаления надпочечника (SARA), через один разрез!
Ежегодно в Северо-Западном эндокринологическом центре выполняют более 100 удалений опухолей надпочечников с использованием самого современного и безопасного метода – внебрюшинного поясничного доступа.
Северо-Западный эндокринологический центр обладает всеми диагностическими и лечебными возможностями в отношении пациентов с опухолями надпочечников
- лабораторные исследования надпочечников (АКТГ, кортизол, метанефрины, ренин, альдостерон, хромогранин А, NSE, кортизол слюны)
- УЗИ надпочечников
- компьютерная томография надпочечников с контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография надпочечников


В центре выполняют весь спектр оперативных вмешательств на надпочечниках:

- операции по удалению феохромоцитомы
- операции по удалению альдостеромы (Синдром Конна)
- операции по удалению аденомы надпочечника
- операции по удалению кисты надпочечников
- операции по удалению рака надпочечника

Курс «Щитовидная железа: болезни и здоровье»