Синдром Кушинга

Синдром Кушинга назван в честь Гарвея Кушинга (Harvey Cushing), крупного американского нейрохирурга из госпиталя имени Джона Хопкинса (Johns Hopkins Hospital), кто первый в 1933 году описал этот синдром. Пациенты с синдромом Кушинга имеют высокий уровень кортизола или стероидных гормонов в крови. Кортизол, как известно, играет большую физиологическую роль в большом количестве обменных процессов в организме человека и вырабатывается в надпочечниках, а именно в пучковой зоне коры надпочечников.

Нормальный уровень кортизола требуется для поддержания обменных процессов, для поддержания нормального цикла сон-бодрствование, а так же важную роль играет в ответе на стресс. Высокий уровень кортизола, который в избытке вырабатывается надпочечниками, неблагоприятно воздействует на многие органы.

Причины синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга подразделяют на три основных синдрома.

1) АКТГ-зависимый синдром Кушинга.
При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга происходит избыточный синтез гормона АКТГ, который в свою очередь стимулирует кору надпочечника и как результат повышение уровня кортизола.
АКТГ-зависимый синдром Кушинга подразделяется на:
- Болезнь Кушинга (эутопический АКТГ-зависимый синдром) - когда у пациента избыток АКТГ синтезируется в гипофизе.
- Эктопический АКТГ – зависимый синдром – когда избыток АКТГ вырабатывается не в гипофизе, а в злокачественным опухолях. Примерно в 70 % случаев синдром Кушинга развивается в результате аденомы гипофиза.
В основном болеют женщины (соотношение мужчины и женщины 1 к 8), как правило, в возрасте 20 – 45 лет. Ситуация, когда АКТГ вырабатывается вне гипофиза, встречается крайне редко, примерно в 1-3 % случаев. Источником АКТГ может быть мелкоклеточный рак бронхов, опухоль тимуса, легкого или кишечника.

2) АКТГ-независимый синдром Кушинга
Примерно в 30 % случаев у пациента находят аденому коры надпочечника, она работае автономно и вырабатывает в избытке кортизол.

3) Ятрогенный синдром Кушинга
Ятрогенный синдром Кушинга является следствием длительного лечения глюкокортикоидами. В ситуациях, как ревматоидный артрит, астма, воспалительные заболевания кишечника, очень часто длительно используют кортикостероиды. Как результат, избыток кортизола или его синтетических аналогов приводит к клиническому проявлению синдрома Кушинга. Псевдокушинг. Возникает у пациентов с депрессией и алкоголиков. При купировании указанных заболеваний уровень кортизола восстанавливается.

Лечение синдрома Кушинга

При выявлении опухоли надпочечника, избыточно продуцирующей кортизол, следует решить вопрос об оперативном лечении. В настоящее время самым современным методом хирургического удаления надпочечника является поясничный доступ или ретроперитонеоскопический. С помощью данного доступа возможно удалить надпочечник через разрез на коже 3-4 см.


Ретроперитонеоскопический метод удаления надпочечника или поясничный внебрюшинный доступ

В настоящее время внебрюшинный поясничный доступ является самым современным и малотравматичным методом удаления опухолей надпочечников. Название данного метода сложно произносимое и не понятно на первый взгляд, но если пояснить данное название метода все станет ясно.
"Ретро" - это обозначает, что разрез находиться не на животе, а на спине, в поясничной области, без вхождения в брюшную полость.
«Перитонео» - это название брюшной полости на латинском языке.
«Скопия» - обозначение использования специальной камеры и тонкого хирургического инструментария.
Данный метод удаления надпочечника подразумевает расположение кожных разрезов на спине, без вхождения в брюшную полость с использование специальной эндоскопической техники (видеокамера, тонкие зажимы, ножницы и коагуляторы). При этом пациент на операционном столе лежит на животе.

Данный способ удаления надпочечника впервые был описан немецким хирургом M. K. Walz из города Essen. В 2001 году профессор Walz показал опыт 5-летнего использования поясничного внебрюшинного доступа для удаления пораженного надпочечника. С того времени выполнено несколько тысяч подобных операций по всему миру, показавших свою эффективность и безопасность в сравнении с традиционными доступами и лапароскопическими методами.


Техника выполнения удаления надпочечника внебрюшинным поясничным доступом

В настоящее время существует два варианта выполнения удаления опухолей надпочечника поясничным доступом:
Традиционная ретроперитонеоскопическая адреналэктомия или CORA (conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy)

При выполнении традиционного внебрюшинного доступа пациент располагается на животе, ноги приведены и согнуты в коленях и тазобедренных суставах. Хирург выполняет три прокола в поясничной области, справа или слева, в зависимости от расположения опухоли. Далее с помощью видеокамеры и двух инструментов заходит в забрюшинной пространство. При этом инструменты не контактируют с органами брюшной полости, тем самым риск повреждения их сведен к минимуму. Специальный газ поступает в забрюшинной пространство, тем самым создает область для работы хирурга. Под постоянным видеоконтролем хирург шаг за шагом выделяет опухоль надпочечника, после пересечения основных ее сосудов производит удаление через один из проколов. При небольших размерах надпочечников и отсутствии выраженной жировой клетчатки в забрюшинном пространстве, время операции может составить менее 60 минут. Размер опухоли может составить до 10 см в диаметре.

Однопортовая ретроперитонеоскопическая адреналэктомия или SARA (single access retroperitoneoscopic adrenalectomy)

Однопортовая техника выполнения внебрюшинного поясничного доступа является самым современным методом удаления опухолей надпочечников. Основное её отличие от традиционной операции, наличие только одного прокола!, как правило, длиною 3 см, через который хирург проводит видеокамеру и необходимые инструменты. После выделения опухоли надпочечника производят его удаление. На кожу накладывают один шов и рубец на спине через несколько дней ели-ели заметен.


Преимущества и недостатки внебрюшинного поясничного доступа

Недостатки
Если опухоль распространяется за пределы надпочечника на соседние органы – почку, желудок, нижняя полая вена, кишечник, использовать данный доступ может оказаться проблематичным. В такой ситуации прибегают к традиционной лапаротомии. К счастью, в подавляющем количестве случаев опухоли надпочечников имеют капсулы и не прорастают в окружающие ткани и органы, что позволяет использовать поясничный доступ.
Преимущества
Использование внебрюшинного поясничного доступа обладает следующими преимуществами перед другими:
1. «Безопасный путь» к надпочечнику. Так как при выполнении доступа со спины не происходит контакта с брюшной полостью и ее органами, риск их повреждения сведен к минимуму.
2. «Быстрый путь» к надпочечнику. Для достижения опухоли надпочечника достаточно произвести рассечение кожи, фасции и мышц спины. Анатомически надпочечник располагается ближе к спине.
3. Уровень послеоперационной боли минимальный.
4. Пациент лежит на животе и нет нагрузки на позвоночник, как при традиционных операциях
5. Пациент уже вечером после операции может есть и пить воду
6. Косметический результат отличный, при использовании однопортовой техники у пациента остается едва заметный один! шов в поясничной области
7. Нет риска возникновения спаек в брюшной полости
8. Выписка из клиник на 2-3 сутки


Операции на надпочечниках в Северо-Западном эндокринологическом центре

Сотрудники Северо-Западного эндокринологического центра обладают большим опытом диагностики и оперативного лечения пациентов с опухолями надпочечников. Подавляющее количество операция по поводу новообразований надпочечников в центре выполняют внебрюшинным поясничным доступом по методике немецкого профессора K. M. Walz. Хирурги центра прошли специальную стажировку на базе отделения эндокринной хирургии под руководством профессора Вальца в 2011 году в городе Эссен.

К 17.30 рабочего дня, выполнено 11 операций (адреналэктомий) поясничным доступом. Профессор Вальц - хирург мирового масштаба!

За время применения методики прооперировано несколько сотен пациентов с опухолями надпочечников, в том числе впервые для России выполнена методика однопортового удаления надпочечника (SARA), через один разрез!
Ежегодно в Северо-Западном эндокринологическом центре выполняют более 100 удалений опухолей надпочечников с использованием самого современного и безопасного метода – внебрюшинного поясничного доступа.
Северо-Западный эндокринологический центр обладает всеми диагностическими и лечебными возможностями в отношении пациентов с опухолями надпочечников
- лабораторные исследования надпочечников (АКТГ, кортизол, метанефрины, ренин, альдостерон, хромогранин А, NSE, кортизол слюны)
- УЗИ надпочечников
- компьютерная томография надпочечников с контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография надпочечников


В центре выполняют весь спектр оперативных вмешательств на надпочечниках:

- операции по удалению феохромоцитомы
- операции по удалению альдостеромы (Синдром Конна)
- операции по удалению аденомы надпочечника
- операции по удалению кисты надпочечников
- операции по удалению рака надпочечника

Курс «Щитовидная железа: болезни и здоровье»